ChongMingS.COM崇明網(wǎng)訊 膽道閉鎖是新生兒梗阻性黃疸最常見的病因，膽道閉鎖寶寶俗稱“小金人”，在成活新生兒中的發(fā)病率約在1/5000至1/12000，亞裔人群中發(fā)病率相對(duì)較高，主要是由于肝內(nèi)外膽管阻塞，導(dǎo)致膽汁無法排出，淤積于肝內(nèi)，造成肝臟的進(jìn)行性纖維化及肝硬化最后造成肝衰竭甚至死亡。
目前，膽道閉鎖最終的確診仍需依靠術(shù)中的膽道造影，因此，對(duì)于臨床高度懷疑的寶寶，都建議盡早接受膽道造影，明確診斷。
葛西手術(shù)
如果很不幸，寶寶確診為膽道閉鎖，需接受葛西手術(shù)，即肝門空腸吻合術(shù)，通過肝門附近可能殘存的微小膽管，使膽汁順利排出，引流至腸道，解除梗阻，有一部分患兒在葛西手術(shù)后可用自己的肝臟生存終身，這是一個(gè)極好的機(jī)會(huì)，希望大家不要放棄。
目前國際上一致公認(rèn)葛西手術(shù)是膽道閉鎖的首選治療方案，手術(shù)的時(shí)間窗為生后90天內(nèi)，但90-120天的寶寶若肝硬化不是很嚴(yán)重，仍有接受葛西手術(shù)的機(jī)會(huì)。因此，早期診斷早期手術(shù)是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵，若診斷及手術(shù)及時(shí)，葛西手術(shù)效果顯著。
多學(xué)科輔助治療
通過葛西手術(shù)90%以上的孩子大便由白變黃，效果良好者皮膚和鞏膜的黃色在術(shù)后3-6個(gè)月逐漸消退。但由于疾病本身原因，部分膽道閉鎖患兒術(shù)后仍有進(jìn)行性肝纖維化發(fā)生，同時(shí)許多患兒術(shù)后容易發(fā)生發(fā)熱、大便又轉(zhuǎn)白，我們稱之為反流性膽管炎的表現(xiàn)，如不及時(shí)治療會(huì)加重肝膽損害。
因此，很顯然膽道閉鎖是一種需要多學(xué)科長期呵護(hù)、關(guān)注和隨訪的疾病，復(fù)旦兒科醫(yī)院是國際上最大的膽道閉鎖中心，同時(shí)還有這樣一支膽道閉鎖多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)（MDT），在診斷、治療及今后的營養(yǎng)發(fā)育過程提供指導(dǎo)。
2016年9月25日，中國大陸地區(qū)首家膽道閉鎖病友會(huì)“小金人”俱樂部在復(fù)旦兒科醫(yī)院成立，除通過微信和網(wǎng)絡(luò)開展線上活動(dòng)和宣教外，每年還舉辦線下公益活動(dòng)，安排內(nèi)容豐富的講座、多學(xué)科專家的現(xiàn)場咨詢，旨在隨訪和管理長期存活患兒，成為長期存活患兒及其家庭互動(dòng)和互助的平臺(tái)。
肝移植
雖然膽道閉鎖寶寶接受了規(guī)范的手術(shù)及治療，仍然有部分寶寶需要接受肝移植手術(shù)。膽道閉鎖的寶寶通常開展親體肝移植，即配型成功的爸爸或者媽媽捐獻(xiàn)肝臟給寶寶，隨著肝移植技術(shù)的提高及經(jīng)驗(yàn)的累積，絕大部分患兒可長期生存。
目前，網(wǎng)上也有流傳，既然有些孩子最終可能都免不了肝移植，干脆直接一期做肝移植就好了，減少寶寶痛苦，事實(shí)上也有很多地方這么做。
但是，這種想法和做法是錯(cuò)誤的！如果膽道閉鎖首選做肝移植，那移植年齡就會(huì)很小，世界上活體肝移植最成功的地區(qū)可能是我國臺(tái)灣地區(qū)，平均移植年齡3.5歲，而我們大陸地區(qū)的平均移植年齡在7-9個(gè)月，移植年齡小會(huì)有什么危害呢？
首先，移植成功率明顯低，并發(fā)癥高；其次，移植后需要終身服用抗排異的藥物，對(duì)小朋友的生長發(fā)育有未知的影響；第三，移植后患兒不能進(jìn)行免疫接種，那他就有終身暴露于傳染病的風(fēng)險(xiǎn)。
個(gè)性化指導(dǎo)
膽道閉鎖寶寶需要多方呵護(hù)，但也并不是特別困難，所以家長不需要緊張。
首先就是營養(yǎng)問題。膽道閉鎖寶寶膽汁分泌減少，造成身體對(duì)食物中脂肪的消化和吸收功能減弱，同時(shí)由于肝功能受損，會(huì)發(fā)生蛋白質(zhì)和部分維生素的缺乏，這使得他們比同年齡的其它寶寶需要更多的能量。
在日常照看時(shí)要注意給予健康均衡的飲食，有時(shí)還需要一些特殊配方奶，比如富含中鏈脂肪酸（MCT）的配方奶，一般MCT占總脂肪的30-70%為宜，過多的MCT會(huì)增高必需脂肪酸缺乏的風(fēng)險(xiǎn)。
對(duì)于生長落后的寶寶，在醫(yī)師和營養(yǎng)師的指導(dǎo)下給予寶寶一些高能量的奶制品和食物。對(duì)于一些病情比較嚴(yán)重的寶寶，醫(yī)生會(huì)建議置入鼻胃管，這是一種從鼻腔通過食管到達(dá)胃里的軟管，這能保證寶寶營養(yǎng)攝入和正常的生長發(fā)育。這些特殊的飲食對(duì)于一歲以內(nèi)的寶寶尤其重要，因?yàn)檫@個(gè)階段寶寶的生長速度非常迅速。
其次是預(yù)防接種，膽道閉鎖疫苗接種無明確禁忌癥，原則上可以按計(jì)劃接種。但是，如果患兒凝血功能重度異常或者進(jìn)展至肝功能衰竭，在疾病嚴(yán)重發(fā)作期暫緩接種，病情好轉(zhuǎn)并穩(wěn)定后，可以給予疫苗接種。
即便是術(shù)后持續(xù)黃疸患兒，對(duì)于重點(diǎn)預(yù)防的傳染性疾病，包括乙肝、麻疹、水痘，在疫苗接種后，推薦檢測血清保護(hù)性抗體滴度，如果未達(dá)到保護(hù)水平，建議復(fù)種。
部分膽道閉鎖患兒行Kasai手術(shù)后接受糖皮質(zhì)激素治療，以改善膽汁淤積，對(duì)于接受激素治療的術(shù)后嬰兒，正處于各種疫苗的初次接種時(shí)期，需要根據(jù)激素劑量和療程制定合適的疫苗接種方案，一般建議激素停用一個(gè)月后進(jìn)行。
希望每個(gè)膽道閉鎖的寶寶都能獲得足夠營養(yǎng)并健康快樂成長，對(duì)于每個(gè)孩子我們?nèi)孕杞Y(jié)合生長發(fā)育情況和疾病狀況給予個(gè)性化的指導(dǎo)。
總之，膽道閉鎖雖然是一個(gè)嚴(yán)重的疾病，但是接受及時(shí)、正規(guī)的診斷和治療，依然能獲得好的結(jié)果。我們也經(jīng)常會(huì)遇到一些家長在確診后選擇放棄進(jìn)一步治療，雖然理解他們有各方面的難處，但依然希望更多的家長能夠認(rèn)識(shí)這一疾病并且對(duì)抗它，其實(shí)它并沒有那么可怕，也有很多的慈善基金可以提供救助。所以，給孩子一個(gè)機(jī)會(huì)吧，相信隨著醫(yī)療水平和相關(guān)研究的進(jìn)展，我們的“小金人”們能夠活得更久、更好。
新生兒膽道閉鎖如何早期篩查
膽道閉鎖手術(shù)年齡仍然是目前為止國際公認(rèn)的影響患兒自體肝生存率的主要因素，應(yīng)在60天之前接受手術(shù)，超過90天手術(shù)的孩子治療效果顯著變差，因此早期明確診斷是關(guān)鍵。
由于胎兒的膽道很細(xì)，只有1-2mm，懷孕期間超聲等影像學(xué)檢查很難辨別膽道結(jié)構(gòu)是否正常，即便是胎兒超聲未發(fā)現(xiàn)膽囊，也沒有數(shù)據(jù)證實(shí)其出生后一定被確診為膽道閉鎖。所以產(chǎn)檢并不能發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖，且有部分患兒生后早期并沒有明顯異常，因此多依靠生后的篩查。
主要方法包括：
對(duì)新生兒黃疸的認(rèn)識(shí)
有些寶寶生后出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，家長甚至有些經(jīng)驗(yàn)不足的內(nèi)科醫(yī)生認(rèn)為是 “生理性黃疸”，曬曬太陽就好了。事實(shí)上，所謂“生理性黃疸”是指出現(xiàn)在生后24小時(shí)以后，生后2-4天達(dá)到高峰，并在2周內(nèi)消失（早產(chǎn)兒可持續(xù)3周），不會(huì)存在尿色持續(xù)加深和大便顏色變淺的情況，而與這些情況不符的黃疸即應(yīng)認(rèn)為是病理性的，需要盡早至專科醫(yī)院就診。
大便色卡
膽道閉鎖孩子的膽道在出生后逐漸閉塞，膽汁不能排入腸道，所以孩子會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的黃疸，肝臟會(huì)快速地硬化。因?yàn)榇蟊憷餂]有膽汁，所以大便顏色會(huì)變淺，這是膽道閉鎖早期最重要的特征。
大便色卡是篩查膽道閉鎖的重要工具,在日本及我國臺(tái)灣地區(qū)使用廣泛，復(fù)旦兒科醫(yī)院膽道閉鎖診治中心采用標(biāo)準(zhǔn)化的拍攝方法，拍攝了膽道閉鎖患兒術(shù)前大便和正常嬰兒的大便，選擇具有代表性的照片，制作了第一張中國大陸的嬰兒大便色卡，并于2016年5月開始應(yīng)用于上海市膽道閉鎖篩查項(xiàng)目，在上海四大婦產(chǎn)科醫(yī)院發(fā)放大便比色卡，以便家長能及時(shí)發(fā)現(xiàn)寶寶的糞便顏色是否異常。
微信小程序：新生兒大便探測器
但是非專業(yè)的家長可能對(duì)顏色不敏感，在判斷大便顏色時(shí)經(jīng)常會(huì)遇到困難，出現(xiàn)判斷錯(cuò)誤的情況，導(dǎo)致延誤膽道閉鎖的就診時(shí)機(jī)。即便是膽道閉鎖研究最多的日本，也只有30%的患兒是通過應(yīng)用大便比色卡發(fā)現(xiàn)的，因此大便比色卡雖然簡便，也是有一定局限性。
經(jīng)過探索，復(fù)旦兒科醫(yī)院膽道閉鎖研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)大便顏色的飽和度值是客觀判斷大便顏色的有效指標(biāo)，并基于此設(shè)計(jì)開發(fā)了一款膽道閉鎖篩查微信小程序，取名為“新生兒大便探測器”，只要點(diǎn)擊小程序，拍照大便上傳，程序即可告知大便顏色是否異常或可疑，非常有效地幫助家長識(shí)別寶寶大便顏色。
家長可以隨時(shí)用，也建議持續(xù)使用一段時(shí)間，不能因?yàn)橐淮翁崾菊＞驼J(rèn)為沒有問題，因?yàn)槟懙篱]鎖是一種在新生兒期進(jìn)行性發(fā)展的疾病，若多次提示大便顏色存在異常，建議盡早至專科醫(yī)院就診，完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步診治。
膽道閉鎖概率預(yù)測器
患兒至醫(yī)院就診，一般會(huì)進(jìn)行抽血檢查肝功能指標(biāo)，如果直膽升高，同時(shí)GGT大于300，膽道閉鎖的可能性較大。但是，有一些非膽道閉鎖的膽汁淤積性疾病在肝功能指標(biāo)上也可有同樣的表現(xiàn)，往往難以鑒別，尤其是對(duì)于GGT小于300，但臨床表現(xiàn)又不可排除的寶寶。
復(fù)旦兒科醫(yī)院基于多年來幾千例臨床大數(shù)據(jù)資料建立了多指標(biāo)聯(lián)合診斷的預(yù)測模型，并通過全國7家兒童醫(yī)學(xué)中心一千多例臨床數(shù)據(jù)資料進(jìn)行了外部驗(yàn)證，得到了穩(wěn)定準(zhǔn)確的預(yù)測模型，并且在此基礎(chǔ)上開發(fā)了易于操作的微信小程序，取名為“膽道閉鎖概率預(yù)測器”，家長和基層非專科醫(yī)生接診時(shí)可實(shí)時(shí)通過手機(jī)小程序得到預(yù)測概率，協(xié)助判斷。
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